La fibrosi polmonare appartiene a una categoria di malattie polmonari chiamate “interstiziopatie polmonari” o “pneumopatie infiltrative diffuse”, comprendente più di 200 diverse forme patologiche con caratteristiche cliniche spesso simili, molte delle quali possono evolvere verso la fibrosi polmonare.
Cause
In alcuni casi, la fibrosi polmonare può essere indotta da cause definite come:
- ipersensibilità a sostanze naturali inalate (funghi, muffe, particelle di escrementi di uccelli, segatura ecc.),
- radioterapia al torace (polmonite attinica),
- assunzione di farmaci chemioterapici o di altro tipo (per esempio, amiodarone, propanololo),
- presenza di autoanticorpi tipici delle malattie del collagene (sclerodermia, artrite reumatoide ecc.),
- malattie infettive polmonari (per esempio, la tubercolosi).
Nella maggioranza dei casi di fibrosi polmonare, tuttavia, non è possibile individuare l’origine esatta del processo degenerativo né i meccanismi che lo determinano e la malattia viene definita “idiopatica”.
A oggi, per l’origine della fibrosi polmonare idiopatica sono state formulate alcune ipotesi come, per esempio, la presenza di meccanismi di riparazione del tessuto polmonare difettosi, che produrrebbero tessuto fibrotico in eccesso dopo l’esposizione a sostanze lesive o danni di vario tipo.
Le principali sostanze sospettate di aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare idiopatica sono il fumo di sigaretta e l’inquinamento atmosferico, l’asbesto, i metalli pesanti, i gas e i fumi industriali, mentre altri possibili fattori favorenti potrebbero essere la malattia da reflusso gastroesofageo, le infezioni virali e la predisposizione genetica (nelle forme familiari, corrispondenti a circa il 10-15% dei totale).
Sintomi
I sintomi principali della fibrosi polmonare comprendono
- “fiato corto” (dispnea) soprattutto durante l’attività fisica,
- attacchi di tosse secca,
- calo di peso,
- debolezza e facile affaticamento,
- sensazione di fastidio toracico,
- allargamento delle estremità delle dita delle mani (dita a “bacchetta di tamburo”).
In genere, le manifestazioni indicative di deficit respiratorio iniziano a comparire quando la malattia ha già compromesso una quota significativa del tessuto polmonare e ciò riduce le possibilità della terapia farmacologica di migliorare i sintomi già presenti e frenare l’evoluzione della fibrosi polmonare.
Diagnosi
La diagnosi di fibrosi polmonare parte dal riscontro di deficit della funzione respiratoria.
Oltre alla visita specialistica dallo pneumologo, alla raccolta dell’anamnesi e all’esecuzione di test di funzionalità respiratoria come la spirometria e il DLCO (Diffusion Lung CO), per confermare la diagnosi di fibrosi polmonare è indispensabile effettuare una radiografia del torace.
Se alla radiografia si evidenziano aree opache indicative della possibile presenza di tessuto fibrotico, il quadro dovrà essere approfondito attraverso indagini di imaging polmonare più sensibili, come la TAC ad alta risoluzione (HRCT, High Resolution Computerized Tomography), che permette anche di differenziare la fibrosi polmonare idiopatica da altre patologie polmonari.
Per precisare ulteriormente la diagnosi, ricercare altre possibili cause all’origine dei sintomi e completare l’inquadramento del paziente, possono essere effettuate la broncoscopia (anche abbinata a lavaggio bronchiale) e la biopsia del tessuto polmonare, seguite da analisi istologica. Altre valutazioni utili sia per la diagnosi iniziale sia per le valutazioni successive (follow-up) sono l’emogasanalisi, il test cardiopolmonare sotto sforzo e il test dei 6 minuti di cammino.
Tra gli stili di vita
A oggi, non esistono farmaci in grado di curare la fibrosi polmonare, farne regredire i sintomi già presenti o bloccarne l’evoluzione.
Negli ultimi anni, tuttavia, sono stati fatti significativi passi avanti sia in ambito farmacologico sia nelle terapie di supporto che stanno permettendo di aumentare la qualità e, in parte, anche l’aspettativa di vita dei pazienti rispetto al passato.
I farmaci tradizionalmente usati per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica comprendono corticosteroidi e N-acetilcisteina, talvolta associati a immunosoppressori come ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile, mentre i farmaci più nuovi e promettenti sono nintedanib e pirfenidone. Negli studi clinici, questi due principi attivi di recente introduzione, usati singolarmente o in associazione, hanno dimostrato di rallentare l’evoluzione della malattia per alcuni anni (in modo variabile nei diversi pazienti), prevenire le riacutizzazioni e ridurre la mortalità associata.
Per migliorare la funzionalità respiratoria e il benessere generale, i pazienti possono seguire programmi di riabilitazione respiratoria, comprendenti allenamento monitorato in palestra, esercizi di respirazione e programmi educativi finalizzati al potenziamento della funzionalità polmonare residua. In fase avanzata, per compensare il deficit respiratorio severo diventa necessaria l’ossigenoterapia.
Nei pazienti più giovani e in condizioni fisiche globali non troppo deteriorate, può essere preso in considerazione il trapianto polmonare, posta la disponibilità di donatori compatibili.