Tumori delle ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali (o surrene) sono due piccole strutture triangolari “appoggiate” sui reni e deputate alla produzione di diversi ormoni fondamentali per l’equilibrio metabolico e idroelettrolitico e per la risposta allo stress, in accordo con i segnali provenienti dal cervello (asse ipotalamo-ipofisi-surrene).

I tumori delle ghiandole surrenali sono un gruppo di neoplasie che possono insorgere primariamente all’interno delle ghiandole stesse (adenoma surrenalico) ed essere perlopiù di tipo benigno oppure formarsi come metastasi a distanza di tumori con sede primaria in altri organi (in particolare, polmoni e seno).
Tumori maligni primari delle ghiandole surrenali sono molto rari.

In tutti i casi, il tumore può colpire la parte corticale (più esterna) della ghiandola surrenale o la parte midollare (più interna).
Nel primo caso, il tumore può essere di tipo “secernente”, ossia in grado di determinare una produzione eccessiva di uno degli ormoni di norma prodotti dal surrene, oppure di tipo “non secernente”.
Nel secondo caso, il tumore viene chiamato “feocromocitoma”, in quanto determinato dalla crescita incontrollata di un sottogruppo di cellule presenti nella midollare surrenale chiamate cellule cromaffini, ed è sempre secernente, determinando una produzione eccessiva di adrenalina e noradrenalina.

Cause

Le cause del tumore del surrene così come eventuali fattori predisponenti sono per lo più sconosciuti e ciò impedisce di attuare una prevenzione efficace.

Alcuni studi hanno segnalato un’associazione di questo tipo di neoplasie con alcune mutazioni genetiche, ma non tali da giustificare l’insorgenza della malattia, per la quale non è stata neppure osservata una ricorrenza di tipo familiare.

L’età sembra essere l’unico “fattore di rischio” non modificabile, in quanto la maggior parte dei pazienti cade nella fascia 30-50 anni oppure ha un’età inferiore ai 5 anni.

Una categoria di persone più spesso interessata da tumori delle ghiandole surrenali rispetto alla popolazione generale è rappresentata da chi soffre di sindrome di Cushing (condizione metabolica complessa determinata da un funzionamento difettoso delle ghiandole surrenali che determina un’eccessiva produzione di cortisolo e sintomi simili a quelli della terapia cronica con corticosteroidi).

Sintomi

Disturbi e sintomi del tumore del surrene dipendono dalla specifica localizzazione e tipologia, nonché dall’eventuale ormone surrenalico prodotto in eccesso.

I tumori del surrene non secernenti di piccole dimensioni possono non dare alcun sintomo ed essere individuati in modo del tutto accidentale durante indagini di imaging (ecografia, TAC, risonanza dell’addome o dei reni) dirette ad altri scopi, mentre se crescono in massa possono causare dolore addominale o altri disturbi a causa dell’ingombro e della compressione esercitata sulle strutture vicine.

I tumori del surrene secernenti causano uno squilibrio ormonale (e i conseguenti disturbi e sintomi sistemici) corrispondente alla categoria di cellule interessate dalla neoplasia. In particolare, l’eccessiva produzione di:

  • aldosterone causa aumento della pressione arteriosa, riduzione dei livelli nel sangue di potassio e di renina (sostanza prodotta dal rene coinvolta nella regolazione della pressione arteriosa);
  • adrenalina e noradrenalina causa aumento della pressione arteriosa e sintomi come tachicardia, sudorazione, vampate, intenso mal di testa;
  • cortisolo si manifesta con una costellazione di sintomi variabile da paziente a paziente, tra cui: aumento di peso, ritenzione idrica, gonfiore al volto (facies lunare), accumulo di grasso sul dorso, comparsa di strie arrossate sulla cute dell’addome (strie rubre), irsutismo, alterazioni del tono dell’umore (depressione, ansia, nervosismo, irritabilità, sintomi psicotici), tendenza a sviluppare infezioni e diabete.

Diagnosi

Un tumore del surrene può essere individuato in modo del tutto accidentale durante indagini di imaging (ecografia, TAC, risonanza magnetica dell’addome o dei reni) dirette ad altri scopi oppure in seguito a riscontro di dolore addominale non giustificato da altre cause o dei tipici sintomi di disfunzione surrenalica.
Questi ultimi sono confermati dal riscontro di un’alterazione dei livelli nel sangue degli ormoni prodotti dal surrene, dopo un semplice prelievo di sangue.

A seguire, vengono eseguite indagini di imaging (ecografia, TAC, risonanza magnetica ecc.) per localizzare e caratterizzare meglio il tumore e una biopsia seguita da analisi istologica del campione prelevato per precisarne la natura (benigna o maligna) e le peculiarità.
Se si tratta della forma metastatica di un tumore non ancora diagnosticato dovranno essere eseguite ulteriori indagini per individuare la massa primaria.

Tra gli stili di vita

La terapia del tumore del surrene dipende dalla tipologia e dal grado di evoluzione.
Per gli adenomi surrenalici benigni che non causano sintomi è, di norma, previsto soltanto il monitoraggio ecografico periodico, mentre vanno asportati chirurgicamente se causano sintomi da eccesso ormonale.
Il feocromocitoma viene trattato chirurgicamente, con buona regressione dei sintomi, mentre in un paziente su tre dopo asportazione di un tumore secernente aldosterone può ripresentarsi ipertensione arteriosa.

I tumori maligni del surrene devono essere sempre asportati in modo radicale: le probabilità di guarigione, sono influenzate dallo stadio del tumore al momento dell’intervento, ossia dalle sue dimensioni e dal grado di sviluppo.

Per aumentare le probabilità di sopravvivenza, possono essere proposte anche la chemioterapia e/o la radioterapia.

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