Idrosadenite suppurativa

L’idrosadenite suppurativa (HS, Hidradenitis Suppurativa), chiamata anche acne inversa o malattia di Verneuil, è una malattia infiammatoria cronica della pelle caratterizzata dalla comparsa di noduli sottocutanei (cisti), ascessi singoli o multipli, ricorrenti e recidivanti, e fistole.

È una patologia ad alto impatto sociale, considerata invalidante negli stadi più avanzati in quanto limita l’attività lavorativa, sociale e di relazione. In Italia colpisce circa l’1% della popolazione, anche se si pensa che i pazienti siano molti di più, soprattutto le persone con la  forma più lieve.
L’HS può insorgere a qualsiasi età, tuttavia si manifesta comunemente dopo la pubertà, colpendo soggetti di ambo i sessi, con una prevalenza maggiore nelle donne.
Si riscontrano differenze di genere anche rispetto alla localizzazione delle lesioni: nel sesso maschile è più frequente l’interessamento della regione ascellare, inguinale e interglutea, mentre nella donna la patologia colpisce la zona ascellare, sottomammaria e la regione genitale.  

Cause

Purtroppo le cause esatte sono ancora sconosciute; tuttavia alcuni studi hanno dimostrato che disturbi del sistema immunitario e alterazioni della struttura del follicolo pilifero hanno un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

Fattori genetici

L’HS può essere ereditaria: circa 1/3 dei pazienti ha nella propria famiglia una persona affetta da questa malattia.

Fattori ormonali

Anche se non vi è ancora la sicurezza di una connessione diretta tra gli ormoni sessuali e la malattia, si suppone che questi possano avere un ruolo nello sviluppo della malattia.

Fattori di rischio

Alcuni studi hanno dimostrato la presenza di una correlazione tra idrosadenite suppurativa, fumo e obesità.
Inoltre, tutte le altre condizioni patologiche della cosiddetta sindrome metabolica ( ovvero ipertensione arteriosa, diabete mellito, alterazioni nel profilo lipidico) si associano con l’HS.  

Sintomi

La “stadiazione di Hurley” suddivide i pazienti in tre classi di gravità in base al numero di sedi interessate e al tipo di lesioni presenti.
Nella forma lieve l’idrosadenite suppurativa si presenta con foruncoli singoli o pochi e isolati, rigonfiamenti dolorosi e ascessi a livello di ascelle, inguine, glutei, interno coscia o sotto il seno.
L’HS di media gravità mostra foruncoli ricorrenti, diffusi in aree diverse, presenza di fistole e formazione di cicatrici.
Nella forma grave si presenta con lesioni nodulari diffuse, fistole multiple interconnesse, secrezione di materiale purulento maleodorante e formazione di cicatrici profonde.
L’idrosadenite si manifesta nelle zone “inverse” rispetto alle sedi caratteristiche dell’acne; tuttavia a volte si può presentare anche su collo, cuoio capelluto e addome.
I sintomi riportati più frequentemente sono il dolore locale in caso di infiammazione delle lesioni.
Inoltre, ci possono essere disturbi di tipo funzionale, come difficoltà a restare seduti, nei movimenti e negli sport, difficoltà relazionali e di tipo sessuale.
In fase attiva, alcune lesioni possono produrre materiale purulento che sporca i vestiti, costringendo a frequenti cambi d’abito, oltre ad emanazione di cattivo odore.

Diagnosi

L’idrosadenite suppurativa è una patologia spesso poco conosciuta dal medico di medicina generale, dal medico d’urgenza e dal chirurgo generale.
Per una corretta diagnosi risulta fondamentale effettuare un’accurata e attenta anamnesi del paziente e attraverso l’osservazione clinica (tipo di lesione, localizzazione elettiva e decorso), per arrivare così ad una diagnosi.

Occorre valutare:

• le lesioni della malattia: noduli dolorosi sotto la pelle, anche profondi, che spesso progrediscono in un ascesso, successivamente in fistola e poi in cicatrici.
• La localizzazione delle lesioni: le ascelle, i glutei, la zona perianale, l’inguine, il seno, il collo, il cuoio capelluto, l’addome.
• Le recidive e la cronicità: la comunità scientifica internazionale parla di Idrosadenite suppurativa quando ci sono manifestazioni per almeno sei mesi.  

Tra gli stili di vita

La terapia si basa sulla gravità della malattia, sul tipo di lesioni, sull’estensione dell’area interessata e sulla resistenza ai trattamenti precedenti, che posssono essere:

  • trattamenti topici (con detergente antisettico);
  • trattamenti sistemici, con l’assunzione di antibiotici per via generale, eventualmente associati ad escissione chirurgica limitata di lesioni ricorrenti;
  • trattamenti biologici;
  • trattamenti chirurgici;

Altri prodotti che vengono utilizzati in questa condizione sono l’acitretina, un derivato della vitamina A che regola la cheratinizzazione del follicolo pilifero, da cui parte l’infiammazione delle ghiandole sudoripare.
Inoltre, possono essere utilizzati la ciclosporina, il dapsone e infiltrazioni di steroidi intralesionali.
Questi agenti terapeutici, prodotti con procedimenti biotecnologici, agiscono legandosi ai mediatori dell’infiammazione inattivandoli.

I medicamenti biologici vengono utilizzati negli stadi medio-gravi (Hurley II e III), dell’idrosadenite suppurativa attiva, quando gli antibiotici sistemici non hanno più efficacia.
Attualmente l’unico farmaco biologico approvato per l’idrosadenite suppurativa è l’adalimumab: viene somministrato mediante autoiniezione sottocutanea a livello dell’addome o della coscia.
E’ indispensabile una collaborazione con il dermatologo, in quanto il chirurgo potrà intervenire solo in una fase di remissione dalla malattia.
Durante le fasi acute, la chirurgia dovrebbe essere limitata all’incisione, al drenaggio e al deroofing.  

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