Forma, estensione e localizzazione delle aree depigmentate sono altamente variabili da persona a persona (potendo andare da poche macchioline di pochi cm2 a gran parte della superficie corporea) e possono evolvere in modo molto diverso e imprevedibile durante il decorso della malattia, espandendosi progressivamente o restando stabili.
La vitiligine può interessare sia gli uomini sia le donne, a prescindere dall’etnia e dalla tonalità di base della carnagione, risultando tuttavia più evidente nelle persone con pelle più scura od olivastra e con l’abbronzatura.
La vitiligine può insorgere a qualunque età, ma nella maggior parte dei casi esordisce prima dei 20 anni.
Cause
La vitiligine è determinata dalla morte o, comunque, dall’assenza in aree cutanee ben definite dei melanociti, ossia delle cellule che producono la melanina, pigmento che conferisce alla carnagione (nonché ai capelli, ai peli e all’iride dell’occhio) la sua colorazione di base e che ne permette l’abbronzatura in seguito all’esposizione solare.
Le ragioni alla base della morte o dell’assenza di melanociti in alcune zone del corpo e non in altre non sono note.
In base alle conoscenze disponibili, è stato ipotizzato che possano esistere forme di vitiligine ereditarie, potenzialmente legate ad alterazioni genetiche, e forme acquisite, legate a disordini autoimmunitari (in particolare, con produzione di autoanticorpi diretti contro la melanina) o a sollecitazioni esterne sfavorevoli (stress, scottature solari, esposizione a sostanze tossiche in ambito professionale o ambientale ecc.).
Sintomi
Le uniche manifestazioni della vitiligine sono rappresentate dalle classiche macchie chiare nel contesto della cute sana circostante con colorazione caratteristica, geneticamente determinata e variabile in funzione dell’esposizione solare.
L’assenza di melanociti fa sì che le zone interessate dalla malattia non si abbronzino, rendendole più evidenti (per contrasto) nelle aree cutanee maggiormente sollecitate dai raggi ultravioletti, come il viso, il collo, le braccia e le mani.
In corrispondenza delle macchie, la cute ha un aspetto e una struttura del tutto normale, ma a causa dell’assenza di melanina (pigmento che agisce da “protezione solare naturale”) risulta particolarmente sensibile all’azione lesiva dei raggi ultravioletti (UvA e UvB) e, quindi, caratterizzata da un’elevata tendenza a sviluppare eritemi e scottature significative anche in seguito a esposizioni modeste.
Per la stessa ragione, nelle zone di cute più chiara o bianca il fotoinvecchiamento è più marcato ed è più probabile che si sviluppino tumori cutanei.
Dal momento che i melanociti conferiscono la colorazione caratteristica anche a peli e capelli, anche questi annessi cutanei possono presentarsi molto chiari o bianchi nelle zone interessate dalla vitiligine.
Inoltre, l’iride dell’occhio può presentare variazioni di colore.
Diagnosi
In considerazione delle manifestazioni caratteristiche e dell’assenza di altri sintomi, nella maggioranza dei casi, per la diagnosi di vitiligine è sufficiente la valutazione clinica da parte del medico di famiglia e/o del dermatologo.
Per caratterizzare meglio le zone ipopigmentate dalla vitiligine e differenziarle da altre possibili cause di depigmentazione (per esempio, infezioni micotiche), il medico può osservare la cute interessata sotto “luce di Wood”, una particolare luce nera alla quale la cute reagisce in modo diverso a seconda del disturbo presente.
In casi selezionati, a fronte di dubbi diagnostici o sospetto di malattie sistemiche concomitanti (in particolare, ipertiroidismo e altri disordini tiroidei, malattia di Addison, diabete mellito, anemia perniciosa ecc.), il medico può prescrivere anche alcune analisi del sangue.
Molto raramente, può essere richiesta una biopsia cutane
Tra gli stili di vita
Il trattamento della vitiligine ha due finalità: una di tipo estetico, orientata a ridurre lo scarto di pigmentazione tra le aree interessate dalla malattia e la cute sana circostante; l’altra di tipo preventivo, orientata a ridurre il rischio di eritemi, scottature e sviluppo di tumori cutanei in seguito all’esposizione ai raggi Uv, nei confronti dei quali la cute con vitiligine è del tutto priva di protezioni.
Per favorire la ripigmentazione della pelle resa chiara dalla malattia si possono applicare sulle macchie creme a base di corticosteroidi (dall’azione antinfiammatoria) oppure di unguenti contenenti tacrolimus o picrolimus (dall’azione immunomodulante).
I secondi, caratterizzati da una migliore tollerabilità cutanea, sono preferibili per il trattamento di zone delicate, come il viso e l’inguine, rispetto ai corticosteroidi che tendono a sensibilizzare e ad assottigliare la pelle, rendendola anche più fotosensibile. Questi rimedi sono indicati quando le aree da trattare sono poco estese.
In alternativa, soprattutto quando ampie zone della cute sono interessate dalla vitiligine, si può ricorrere alla fototerapia: con soli raggi UvB a banda stretta (preferibili, in quanto meglio tollerati), con laser a eccimeri oppure con raggi UvA associati a psoralene (PUVA).
Nel secondo caso, la cute viene esposta a dosi calibrate di raggi UvA dopo assunzione per bocca o applicazione locale di psoralene.
Per ottenere un risultato apprezzabile sono necessarie molte sedute di fototerapia e, in genere, il ciclo di trattamento dura da sei mesi a un anno.
Quanto la vitiligine interessa gran parte della superficie cutanea, può essere più conveniente “sbiancare” la cute sana, anziché restituire una colorazione più naturale a quella schiarita dalla malattia. Per ottenere questo risultato si devono applicare, sotto controllo dermatologico, agenti depigmentanti per periodi prolungati (fino a un anno). In alcuni casi, il trattamento può essere irritante e mal tollerato e, una volta terminato, comporta la necessità di applicare sistematicamente, su tutta la superficie cutanea esposta, un’elevata fotoprotezione (PFS ≥ 50) per tutelarsi dall’aumentato rischio di tumori cutanei.
Un sistema molto più semplice e innocuo per nascondere le macchie localizzate al viso e al collo consiste nell’applicare un make-up molto coprente con prodotti cosmetici di elevata qualità (camouflage).
In questo caso, naturalmente, l’effetto di “mascheramento” viene meno quando si toglie il trucco.
Nelle persone con patologia stabile e poco estesa, che non rispondono alle terapie mediche, è possibile ricorrere a terapie chirurgiche, quali microinnesto di cute autologa (ossia prelevata da un’area del corpo sana), innesto di frammenti cutanei o “blister suction” (anche in questo caso prelevati da un’area cutanea non interessata dalla malattia) e tatuaggio cosmetico.
Sul fronte della prevenzione di danni cutanei dovuti all’esposizione delle aree cutanee chiare ai raggi solari, è fondamentale applicare regolarmente un’elevata fotoprotezione (PFS ≥ 50).
Nelle forme di depigmentazione lieve, questo accorgimento, applicato a tutto il corpo permette di attenuare anche lo scarto di colorazione tra le aree con vitiligine e la cute sana.
Soprattutto nelle forme più estese e visibili e quando interessa il volto, la vitiligine può creare un serio disagio psicologico e sociale a causa dell’impatto estetico che comporta. Al di là dei trattamenti dermatologici che possono attenuare i discromismi cutanei, può essere utile prevedere un supporto psicologico per aiutare le persone con vitiligine ad accettare e convivere meglio con la malattia.
